- Сергей Семочкин: «Миелома — болезнь второй половины жизни»
- Продолжительность жизни при миеломе
- Причины возникновения и группы риска
- Симптомы
- Классификация
- Формы
- Стадии
- Диагностика
- Лечение
- Процесс восстановления
- Осложнения и рецидивы
- Прогноз и профилактика
- Что такое миеломная болезнь и как ее лечить
- Содержание статьи
- Ещё по теме
- Методы лечения
- Лучевая терапия
- Операция
- Диета
- Лечебная физкультура
- Лечение миеломной болезни в клиниках ЦМРТ
- Миелома позвоночника
- Причины заболевания
- Механизм прогрессирования заболевания
- Ранние признаки миеломы позвоночника
- Неврологические симптомы
- Миеломаляция
- Диагностика
- Миелограмма
- Рентгенография и МРТ
- Лечение
- Лучевая терапия
- Хирургическое лечение
- Химиотерапия
- Дает ли миелома позвоночника метастазы?
- Прогноз выживаемости
- Осложнения
- Ремиссия
Сергей Семочкин: «Миелома — болезнь второй половины жизни»
В июне 2013 г. в Стокгольме (Швеция) прошел 18-й по счету конгресс Европейской гематологической ассоциации (EHA). Делегация из России на конгрессе была представлена ведущими отечественными специалистами в области онкогематологии. Своими впечатлениями о мероприятии мы попросили поделиться одного из участников форума профессора кафедры онкологии и гематологии РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, доктора медицинских наук Сергея Вячеславовича Семочкина.
— Какие доклады в рамках конгресса вам были наиболее интересны, чему они были посвящены? Как в целом вы оцениваете уровень мероприятия?
— Европейская гематологическая ассоциация (EHA) была создана в июне 1992 г. и с 1994 г. ежегодно в июне проводит Конгресс в одной из Европейских стран. Целями организации является поощрение передового опыта в области клинической практики, научных исследований и непрерывного медицинского образования. По традиции Конгресс ЕНА является одним из самых представительных международных форумов, посвященных проблемам экспериментальной и клинической гематологии.
В течение 4 дней ведущие мировые специалисты делали научные доклады, читали образовательные лекции, проводили круглые столы и симпозиумы, посвященные проблемам диагностики и лечения миело- и лимфопролиферативных заболеваний, трансплантации стволовых гемопоэтических клеток, патологии гемостаза и анемических синдромов. В качестве наиболее интересных сообщений хотелось бы выделить доклады таких ученых, как Seishi Ogawa из Японии, посвященный достижениям в области молекулярной генетики миелодиспластических синдромов (МДС), G.F. Sanz из Испании, осветивший риск-адаптированную терапию МДС, Lars Bullinger из Германии о генетических подходах к терапии острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) у взрослых, Martin Schrappe из Германии о проблеме современного лечения острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков и доклад Sagar Lonial из США, касающийся лечения рецидивирующей и рефрактерной множественной миеломы.
— Среди главных вопросов, которые рассматривались на форуме, была борьба с множественной миеломой. Что это за заболевание, насколько оно распространено?
— Множественная миелома — второе по распространенности онкологическое заболевание крови. По оценкам экспертов, в настоящее время в мире насчитывается около 1 млн человек, страдающих миеломой. Что касается причин ее возникновения, то они до сих пор до конца не изучены. Есть исследования, подтверждающие влияние генетических факторов и некоторых химических веществ: нитратов, пестицидов, бензола на развитие миеломы. Это проявляется увеличением частоты заболеваемости в семьях больных миеломой и в профессиях, которые постоянно контактируют с перечисленными веществами: пожарные, фермеры, парикмахеры. Однако к этим данным следует относиться с осторожностью, для окончательных выводов требуются дополнительные исследования.
— На конференции прозвучало, что первый препарат для лечения миеломы был разработан и внедрен в России. Насколько эффективна современная терапия, что изменилось в подходах к пониманию причин развития и лечения этого заболевания?
— Первый препарат для лечения миеломы, сарколизин, был синтезирован в России в 60-х годах прошлого столетия, спустя несколько десятков лет после описания заболевания. До этого эффективного лечения миеломы не было, средняя продолжительность жизни больных составляла 17 месяцев. Одновременно с сарколизином в России в Англии был изобретен его изомер — мелфалан. В течение последующих 30 лет лечение миеломы ограничивалось применением химиотерапии. Выживаемость пациентов выросла в 2 раза. Эти препараты до сих пор используются для лечения пациентов, которым не показана трансплантация костного мозга.
Трансплантация является одним из действенных видов терапии, но, к сожалению, доступна не всем пациентам: миелома — болезнь второй половины жизни, и многие больные не в состоянии перенести тяжелую операцию из-за сопутствующих заболеваний. Так что химиотерапия остается важнейшим способом лечения миеломы. Начиная с 2000-х годов, в арсенале врачей появились новые лекарства с иными механизмами действия — иммуномодуляторы и ингибиторы протеасом, которые позволили увеличить продолжительность жизни до 6-7, а в отдельных случаях — до 20 лет. Это данные США и Европейских стран, где пациентам доступны инновационные лекарственные средства, включая следующие поколения иммуномодуляторов и ингибиторов протеасом.
— Есть ли различия в подходах к лечению множественной миеломы и миелодиспластического синдрома в России и за рубежом? Какие препараты используются при лечении российских пациентов?
— В России существенный прорыв в терапии произошел после внедрения программ льготного лекарственного обеспечения в 2006 г., благодаря которому стал повсеместно доступен бортезомиб.
За прошедшие с того времени 5 лет была проведена колоссальная работа как законодателями и организаторами здравоохранения, так и практическими врачами, работа, которая напрямую касается пациентов с множественной миеломой. Приняты федеральные законы «Об охране здоровья граждан» (ФЗ 323), «О лекарственных средствах» (ФЗ 61), обновлен перечень ЖВНЛП (жизненно важных и необходимых лекарственных препаратов), разработаны и одобрены новые стандарты терапии миеломы, обобщившие собственный опыт лечения пациентов иммуномодулятором леналидомидомом, резистентных к бортезомибу (около трети больных миеломой).
Мы рассчитываем, что следующим шагом правительственных структур будет последовательное и повсеместное внедрение стандартов терапии, соответственно, и пересмотр федеральной программы высокозатратных нозологий, которая поможет преодолеть возникшую стагнацию в лечении пациентов с миеломой.
Возможности терапии миелодиспластического синдрома в России и странах Европы и США также отличаются. За рубежом в последнее время широко применяются гипометилирующие препараты, благодаря которым прогноз для пациентов с миелодиспастическим синдромом (МДС) и острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) существенно улучшился. Если в 70-е годы общая 5-летняя выживаемость при ОМЛ для пациентов 16-60 лет была 5%, то, благодаря внедрению в клиническую практику трансплантационных техник, она выросла в разы. Для пациентов, которым не подходит этот вид терапии, и те, которые ожидают донора, прогноз могут изменить только гипометилирующие препараты (азацитидин, в ряде случаев — децитабин).
Для терапии пациентов с синдромом делеции 5q (одна из форм МДС) в этом году был одобрен иммуномодулятор леналидомид сначала в США, а затем и в Европе. В России это показание пока не зарегистрировано. Что касается гипометилирующих агентов, то пока, к сожалению, они применяются не столь широко, как это требуется для больных, что связано с парамедицинскими причинами. В связи с этим наши пациенты имеют худший прогноз и более высокую опасность развития ОМЛ, заболевания, отличающегося быстрым течением, угрожающим жизни пациентов.
— Какие сегодня существуют подходы к лечению вялотекущей множественной миеломы?
— Вялотекущая, или тлеющая миелома — это заболевание, которое у большинства пациентов характеризуется длительным бессимптомным течением. Общее состояние человека в целом не страдает, не возникает осложнений со стороны костной системы. По статистике, в течение первого года после диагностики тлеющая миелома трансформируется в активную (симптоматическую) миелому лишь в 10-25% случаев. Поэтому стандартным подходом считается динамическое наблюдение: исследование уровня парапротеина в сыворотке крови и моче каждые 3-6 мес. и рентгенологическое обследование костей скелета 1 раз в год. Лечение, как правило, начинают при появлении признаков активной множественной миеломы, таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, прогрессирующая анемия, поражение костей и учащение инфекций.
Выжидательная тактика вполне оправдана, поскольку исследования по лечению тлеющей миеломы, в частности с помощью мелфалана, не показали преимущества по сравнению с наблюдением без терапии. Вместе с тем, представленные новые данные свидетельствуют о том, что раннее начало лечения тлеющей миеломы у пациентов с высоким риском трансформации в активную форму улучшает долгосрочный прогноз — повышает выживаемость этих больных. Обнадеживающие результаты продемонстрировало исследование, в котором изучалась эффективность комбинации иммуномодулятора леналидомида и дексаметазона. По сравнению с выжидательной тактикой, данная терапия позволила улучшить 5-летнюю общую выживаемость больных с тлеющей миеломой с 79 до 94%. Внедрение в практику данной технологии лечения затрудняется из-за сложности выявления таких пациентов — с высоким риском трансформации в активную миелому.
— Можно ли преодолеть резистентность к существующей терапии?
— На современном этапе развития медицинской науки существуют эффективные способы лечения множественной миеломы, которые приводят к длительной стойкой ремиссии. Но даже после самого успешного лечения неизбежно возникает рецидив заболевания. Одним из эффективных способов преодоления резистентности к предшествующей терапии является кардинальная смена лекарственных средств — назначение препаратов с иным механизмом действия. Например, если в качестве первой линии терапии мы используем ингибитор протеосом бортезомиб (75% ответов на его комбинацию с мелфаланом и преднизолоном), то в случае рецидива назначение препарата с иным механизмом действия — иммуномодулятора леналидомида — позволяет практически воспроизвести первоначальный ответ на терапию (73%). В то время как повторное назначение исходной схемы с бортезомибом эффективно менее чем у половины больных (41%).
— Если раньше, основной целью лечения было продление периода ремиссии, то сегодня приоритеты поменялись и главная цель, которая ставится при разработке нового поколения препаратов — полное излечение от миеломы. Насколько это возможно? Если да, то когда можно ждать появления в медицинской практике таких препаратов?
— Действительно, в ближайшее время ожидается регистрация совсем новых препаратов, которые позволят преодолеть резистентность к текущим стандартным опциям лечения. Проводится большое количество клинических исследований, в ходе которых изучается противомиеломная активность десятков химических и биологических веществ и соединений. Пожалуй, можно рассчитывать, что в ближайшие 1-2 года появится, как минимум, 3 новых препарата, которые на сегодняшний день находятся на финальной стадии клинических испытаний.
В частности, в США уже зарегистрирован иммуномодулирующий агент третьего поколения — помалидомид. Большой интерес существует к еще одному новому препарату, получившему название этанерсепт. Это моноклональные антитела к гликопротеину CN1, который с высокой плотностью экспрессируется на поверхности клеток множественной миеломы и практически отсутствует на здоровых клетках. Доказано, что его применение в качестве монотерапии способно сдерживать рост опухолевых клеток у пациентов с рецидивирующей формой миеломы. Лабораторные исследования показали, что комбинация этих антител и леналидомида усиливают действие друг друга — являются синергичными. Это нашло клиническое подтверждение: у 80-90% больных получен ответ на терапию комбинацией из леналидомида, дексаметазона и этих антител. Сейчас действие препарата изучается в ходе клинических исследований III фазы.
И, наконец, появился новый ингибитор протеосом — карфилозомиб. Препарат относится к другому классу химических веществ, нежели бортезомиб, и свободен от его основного дозо-лимитирующего побочного эффекта — нейротоксичности. Отсутствие проявлений сенсорной и моторной нейропатии было доказано как в лабораторных условиях на животных, так и клинически, при его длительном применении у больных с рецидивирующей и рефрактерной множественной миеломой.
Продолжительность жизни при миеломе
Множественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме.
Причины возникновения и группы риска
Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:
Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.
К факторам риска для миеломной болезни относятся:
Симптомы
Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.
Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.
Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.
В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.
Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.
У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.
В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.
Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.
Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.
Классификация
Выделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов.
Иммунохимическая классификация множественной миеломы:
G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев.
Формы
На основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:
Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента.
В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:
Стадии
Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.
Диагностические критерии I стадии:
Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.
Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:
Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.
Диагностика
Для того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента.
Лечение
Продолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.
Процесс восстановления
Любая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома.
Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации.
Осложнения и рецидивы
Множественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать.
Критерии рецидива (один или более признаков):
Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:
Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать.
Прогноз и профилактика
Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет.
Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца.
Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны.
Что такое миеломная болезнь и как ее лечить
Дата публикации: 23.07.2018
Дата проверки статьи: 07.05.2020
Миеломная болезнь — злокачественная лимфопролиферативная опухоль. Патологию называют одной из самых лёгких форм рака. Она встречается преимущественно у людей старше 40 лет, достаточно редко — у пациентов в возрасте 18–25 лет. Дети не страдают от миеломной болезни. Точные причины заболевания до конца не выяснены — их продолжают изучать специалисты. Считается, что патология возникает из-за генетического фактора, то есть наследственной предрасположенности, и вредоносного влияния на организм разнообразных химических соединений.
Симптомы миеломной болезни зависят от её формы и стадии развития. Пациенты, переживающие острую стадию развития, часто жалуются на дисфункцию почек из-за конкрементов, проблемы с лёгкими, постоянный кашель, язвы, бледность кожных покровов, сильные боли, постоянные запоры, снижение или отсутствие аппетита. Характерные клинические признаки — увеличенные селезёнка и печень, остеопороз, разрушение вещества костного мозга, размножение клеток плазмоцитомы.
Содержание статьи
Ещё по теме
Методы лечения
Лучевая терапия
Сюда же можно отнести химиотерапию. На опухоль воздействуют специальным радиоактивным излучением или определенными химическими веществами, за счёт чего прекращается её рост. Эти методы лечения имеют множество побочных эффектов, но считаются одними из самых эффективных.
Операция
Хирургическое лечение опухоли показано, если она не метастазирует, растёт медленно и не проникает в соседние органы и ткани. Хирурги удаляют новообразование, после восстанавливают здоровье пациента с помощью лекарственных средств.
Диета
Её разрабатывают индивидуально, в зависимости от степени поражения, состояния пациента и других факторов. Например, при разрушении костной ткани врачи рекомендуют включить в рацион большое количество продуктов с содержанием кальция, чтобы замедлить или остановить патологический процесс.
Лечебная физкультура
Она нужна, чтобы сохранить подвижность пораженных структур опорно-двигательной системы. Комплекс упражнений тоже подбирают индивидуально, в зависимости от состояния пациента, степени и формы заболевания.
Лечение миеломной болезни в клиниках ЦМРТ
В клиниках ЦМРТ миеломную болезнь лечат комплексно, предлагая пациентам эффективную терапию. Врачи используют диету, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры. Направляют на операцию, лучевую или химиотерапию. Чтобы получить первичную консультацию, выберите удобное время приёма на сайте или позвоните — администратор расскажет о врачах, успешных результатах лечения, графике работы специалистов.
Миелома позвоночника
Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.
Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:
Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.
Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:
Причины заболевания
Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:
Механизм прогрессирования заболевания
Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.
Ранние признаки миеломы позвоночника
На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.
По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.
В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.
Неврологические симптомы
При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.
При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:
Миеломаляция
Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.
Диагностика
Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований.
Анализ крови и мочи
В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения.
В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса.
Миелограмма
В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.
Рентгенография и МРТ
Рентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса. При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления. Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования. Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ.
Лечение
Лучевая терапия
Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению. При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли. Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.
При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.
Химиотерапия
Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:
Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.
Дает ли миелома позвоночника метастазы?
К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.
Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.
Прогноз выживаемости
При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.
Осложнения
Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.
Ремиссия
О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.
















